你有没有想过
肺部也会像土地一样“沙漠化”？
当柔软的肺组织
逐渐被坚硬的纤维组织替代
就像绿洲被黄沙吞噬
呼吸也随之变得艰难
这就是肺间质纤维化
疑问医答
近年来，肺间质纤维化的发病率不断上升，严重影响着患者的生活质量与生存期。数据显示，特发性肺纤维化（IPF）在欧洲和北美地区的年发病率约为每10万人3—9例，在东亚地区则为每10万人1.2—4.16例。在我国，IPF也已被纳入《第一批罕见病名录》。此外，进展性肺纤维化（PPF）的患者数量可能更多。这些数字提醒我们，肺间质纤维化已成为一个不容忽视的公共健康问题。
展开剩余86%PART 01
什么是肺间质纤维化？
肺间质纤维化是一种慢性、进行性加重的肺部疾病。
正常情况下，肺间质像是肺泡之间的“小支架”，柔软而有弹性，帮助气体顺畅交换。但在患病时，这个“支架”被过多的纤维组织取代，肺部逐渐变硬，就像海绵变成了石头，空气进出受阻，呼吸也就越来越困难。
肺纤维化的症状可能包括气短、干咳、极度疲倦、非刻意的减重、肌肉和关节疼痛等。病情随时间推移的恶化速度和症状严重程度因人而异，差异巨大。
PART 02
这些症状你注意过吗？
肺间质纤维化的表现多样，且常常在不知不觉中加重。如果您或身边的人出现以下情况，建议及时就医：
呼吸困难
最初可能在爬楼、快走后出现，逐渐连休息时也会感到气短。
干咳不止
多为无痰干咳，夜间或晨起可能加重，影响睡眠。
全身不适
包括容易疲劳、体重减轻、食欲不振等。
胸部发紧或疼痛
尤其在深呼吸时明显。
其他表现
严重时可能出现口唇、指甲发紫，活动能力下降等缺氧症状。
PART 03
为什么会得这个病？
肺间质纤维化的病因复杂，通常是多因素共同作用的结果：
环境与习惯：
长期吸烟、接触石棉/矽尘等职业粉尘，或处于空气污染环境中，都会明显增加患病风险。
遗传倾向：
家族中若有患病者，其他成员的风险也相对较高。
感染与免疫：
反复呼吸道感染（尤其病毒感染）或患有自身免疫性疾病（如类风湿关节炎、红斑狼疮等），可能诱发或加重肺纤维化。
药物影响：
少数药物（如胺碘酮、博来霉素等）长期使用可能引起肺纤维化。
PART 04
为什么目前有哪些方法？
药物
治疗
）
1
抗纤维化药物：
如吡非尼酮和尼达尼布，可延缓肺功能下降，减少急性加重。
抗炎与免疫调节：
如糖皮质激素、免疫抑制剂，适用于伴有自身免疫病的患者。
非药物
治疗
）
2
氧疗：
改善缺氧，提高活动耐力和生活质量。
肺康复：
通过呼吸训练、适度运动、营养指导等综合方式，帮助患者维持体能和心肺功能。
肺移植：
适用于部分终末期患者，但因供体有限、手术风险及术后管理要求高，并非所有人都适合。
治疗与
预后
）
3
肺间质纤维化目前尚无法完全治愈，但及早规范治疗可显著延缓疾病进展、改善生活质量。坚持用药、定期随访、积极配合康复，是稳定病情的关键。
科学治疗
社会关注
生活依然有质量
早发现 早干预
是我们
共同抵御这场
“呼吸沙漠化”的第一步
本文作者
范 竹主治医师
呼吸与危重症科一科
擅长呼吸系统常见病、多发病及危重症的诊断及治疗，熟练掌握气管镜相关操作。
审稿专家
戈艳蕾副主任、主任医师
呼吸与危重症科一、五科
擅长呼吸系统疑难病及危重症及呼吸系统常见病、多发病及难治性感染、不明原因发热、不明原因胸腔积液、间质性肺疾病、光动力恶性肿瘤治疗等。
编辑排版 | 郭梦初
责任编辑 | 田丽媛
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